BMC Gastroenterology： 上皮细胞硬化性胆管炎患者血清IgG水平与临床病程的关系

背景原发持续性硬化持续性胆管炎是一种慢持续性胆汁淤积持续性肝病，目前仍未全然了解其致病机理，但有证据确实免疫特异性的过程显然有助于疾病进展。因此，本项深入研究旨在原发持续性硬化持续性胆管炎患儿血液IgG总体与临床发病的亲密关系。方法深入研究人员深入研究了血液免疫球蛋白G（IgG）高于正常上限的预后相关持续性，并作为初始诊断时免疫激活的标志物及其对PSC患儿确切队列中无复制生存的影响。结果本项深入研究共纳入148名PSC患儿。其中发掘出66由此可知患儿（44.6％）的IgG总体消退。除初诊时年龄较大部份，IgG总体消退与否的患儿之间均无显着差别。4组同时存在炎症持续性肠病，自身免疫持续性肝炎或免疫抑制药物。IgG总体消退的患儿达到更名起点的比由此可知更高（34（59.6％） VS. 23（40.4％）；p= 0.004），无复制生存期下降（Log-rank：24.0（10.2-37.9）vs. 14.0（8.5–19.5）； p<0.05）。Cox回归量化包括年龄，持续性别，IBD的存在，显持续性狭窄（DS），Mayo几率低分（MRS），免疫抑制，对UDCA的克隆重排和IgG总体消退的确证为MRS（p= 0.03），DS（p= 0.04），克隆重排（p= 0.04）和IgG总体消退（p= 0.04）是下降无复制存活率的统一致命诱因。结论初诊时就发掘出血液IgG总体消退是导致PSC患儿复制生存率下降的统一致命诱因。原始出处：Theresa Hippchen. Et al. Association between serum IgG level and clinical course in primary sclerosing cholangitis. BMC Gastroenterology.2019.本文系罗斯医学（MedSci）原创编译整理，刊发需授权！